Mögliche Erkrankung des Immunsystems

Immundefekte, APDS und Bronchiektasen

Wiederkehrende oder schwere Atemwegsinfektionen können Bronchiektasen verursachen und zugleich ein Hinweis auf eine Störung des Immunsystems sein. Die Abklärung beginnt mit einfachen Bluttests und wird bei Bedarf spezialisiert fortgesetzt.

Fachärztliches Gespräch über Immundefekte und BronchiektasenBronchiektasen e.V. | KI-generiertes Bild

Das Wichtigste in 60 Sekunden

Die ERS-Leitlinie empfiehlt bei neu diagnostizierten Bronchiektasen eine Untersuchung der Immunglobuline IgG, IgA und IgM. Diese Eiweiße gehören zur Immunabwehr. Auffällige Werte können auf einen Immundefekt hinweisen. Ein unauffälliger erster Bluttest schließt jedoch nicht jede Störung aus. APDS ist ein sehr seltener angeborener Immundefekt und wird nur bei passenden Hinweisen spezialärztlich und genetisch geprüft.

Immundefekte verstehenAngeborene und erworbene Störungen der Immunabwehr.Welche Hinweise wichtig sindInfekte, Familie, Autoimmunität und weitere Organe.Wie das Immunsystem untersucht wirdBasislabor, Funktionsprüfungen und spezialisierte Tests.Was ist APDS?Seltene genetische Immunstörung ohne vorschnelle Selbstdiagnose.Die nächsten SchritteUnterlagen, Fragen und spezialisierte Immunologie.

Was ist ein Immundefekt?

Das Immunsystem schützt den Körper vor Bakterien, Viren, Pilzen und anderen Erregern. Bei einem Immundefekt arbeitet ein Teil dieser Abwehr nicht ausreichend oder ist fehlgesteuert.

Primärer Immundefekt

Primäre Immundefekte heißen heute auch angeborene Fehler der Immunität. Sie beruhen meist auf genetischen Veränderungen und können sich in jedem Lebensalter zeigen.

Sekundärer Immundefekt

Eine Immunschwäche kann auch durch andere Erkrankungen, Medikamente, Mangelernährung oder Behandlungen entstehen. Dann ist sie nicht angeboren.

Infektionen und Bronchiektasen

Wiederkehrende Entzündungen können Atemwege schädigen. Umgekehrt erhöhen bereits vorhandene Bronchiektasen das Risiko für weitere Infektionen.

Mehr als häufige Infekte

Ein Immundefekt kann auch Autoimmunerkrankungen, vergrößerte Lymphknoten, chronische Entzündung oder andere Organbeschwerden verursachen.

Grundabklärung für alle: Nach der ERS-Leitlinie sollen bei neu diagnostizierten Bronchiektasen die Immunglobuline IgG, IgA und IgM gemessen werden.

Welche Hinweise können eine weitere Abklärung sinnvoll machen?

Viele Menschen haben gelegentlich Infekte. Entscheidend sind Häufigkeit, Schwere, ungewöhnliche Erreger, Komplikationen und zusätzliche Zeichen.

  • ungewöhnlich häufige oder schwere Infektionen von Lunge, Nebenhöhlen oder Ohren
  • Infektionen, die wiederholt im Krankenhaus behandelt werden müssen
  • lange oder unvollständige Erholung trotz angemessener Behandlung
  • ungewöhnliche oder wiederkehrende Erreger
  • Bronchiektasen ohne bisher erkennbare Ursache
  • Immundefekte oder auffällige Infektmuster in der Familie
  • vergrößerte Lymphknoten, Leber oder Milz ohne klare Erklärung
  • Autoimmunerkrankungen, chronische Darmentzündung oder auffällige Blutbildveränderungen
  • schwere oder anhaltende Virusinfektionen

Infekthäufigkeit allein entscheidet nicht

Kleinkinder, Menschen mit viel Kontakt zu anderen Personen und Menschen mit Bronchiektasen können häufiger Infekte haben, ohne dass ein primärer Immundefekt besteht. Das Gesamtmuster ist entscheidend.

Darstellung von Atemwegen und Immunsystem bei wiederkehrenden InfektionenBronchiektasen e.V. | KI-generiertes Bild
Atemwege und Immunabwehr zusammen einordnen · KI-generiertes Bild

Wie wird das Immunsystem untersucht?

Die deutsche S3-Leitlinie von 2025 beschreibt einen schrittweisen Weg. Die Untersuchungen werden an Alter, Beschwerden und bisherige Befunde angepasst.

  1. Basislabor: Differenzialblutbild sowie Immunglobuline IgG, IgA und IgM. Das Differenzialblutbild zeigt verschiedene Arten weißer Blutkörperchen.
  2. Infektgeschichte: Erreger, Schwere, Behandlungsdauer, Krankenhausaufenthalte, Impfungen und Reaktion auf Therapien.
  3. Antikörperfunktion: Bei Bedarf wird geprüft, ob nach Impfungen ausreichend schützende Antikörper gebildet wurden.
  4. Lymphozyten und weitere Zellgruppen: Eine Durchflusszytometrie kann verschiedene Abwehrzellen genauer zählen und einordnen.
  5. Spezial- und Gentests: Bei anhaltendem Verdacht folgen gezielte Funktionsprüfungen oder genetische Untersuchungen in einer erfahrenen Immunologie.
Ein normaler erster Test reicht nicht immer: Die AWMF-Leitlinie betont, dass trotz unauffälliger Basisdiagnostik ein primärer Immundefekt bestehen kann. Bei starkem klinischem Verdacht soll eine erfahrene Ärztin oder ein erfahrener Arzt für Immundefektdiagnostik einbezogen werden.

Was ist APDS?

Blutuntersuchungen und genetische Diagnostik bei Verdacht auf einen ImmundefektBronchiektasen e.V. | KI-generiertes Bild
Basisdiagnostik und spezialisierte Immunologie verbinden · KI-generiertes Bild

APDS steht für Activated PI3K Delta Syndrome. Auf Deutsch lässt sich das als aktiviertes PI3K-Delta-Syndrom erklären. Es ist ein sehr seltener angeborener Fehler der Immunität.

Genetische Ursache

APDS1 wird durch bestimmte Veränderungen im PIK3CD-Gen verursacht. APDS2 entsteht durch bestimmte Veränderungen im PIK3R1-Gen.

Typische Kombination

Mögliche Hinweise sind wiederkehrende Infektionen von Atemwegen und Ohren, Bronchiektasen, vergrößerte Lymphknoten oder Milz, Autoimmunität und anhaltende Virusinfektionen.

Sehr unterschiedliche Verläufe

Nicht alle Betroffenen zeigen dieselben Beschwerden. Das Alter bei Diagnosestellung und der Schweregrad können stark variieren.

Diagnose

Die Einordnung erfolgt aus Krankheitsbild, Immunlabor und einem bestätigten krankheitsverursachenden genetischen Befund.

APDS nicht aus Bronchiektasen ableiten

Bronchiektasen allein sind kein Hinweis auf APDS. Die Erkrankung ist selten. Eine genetische Prüfung ist nur bei einem passenden Gesamtbild und nach fachkundiger Beratung sinnvoll.

So bereiten Sie die immunologische Abklärung vor

Hilfreiche Unterlagen

  • Liste schwerer oder ungewöhnlicher Infektionen
  • Erregernachweise und Krankenhausberichte
  • frühere Blutbilder und Immunglobuline
  • Impfpass und gegebenenfalls Antikörperwerte
  • Informationen zu Autoimmunerkrankungen und Organvergrößerungen
  • Immundefekte oder ähnliche Beschwerden in der Familie

Fünf Fragen für das Gespräch

  • Wurden IgG, IgA und IgM bereits bestimmt?
  • Passt mein Infektmuster zu einer weiteren immunologischen Abklärung?
  • Könnten Medikamente oder andere Erkrankungen die Abwehr beeinflussen?
  • Welche Aussage haben normale Basiswerte in meinem Fall?
  • Ist eine Überweisung an ein Immundefektzentrum sinnvoll?

Bei einem bestätigten Immundefekt arbeiten je nach Beschwerden Immunologie, Pneumologie, HNO, Gastroenterologie, Hämatologie, Humangenetik und Physiotherapie zusammen.

Häufige Fragen

Hat jeder Mensch mit häufigen Infekten einen Immundefekt?

Nein. Häufige Infekte haben viele mögliche Gründe. Entscheidend sind Schwere, Erreger, Komplikationen, Begleitzeichen und die persönliche Geschichte.

Welche Blutwerte gehören bei Bronchiektasen zur Grundabklärung?

Die ERS-Leitlinie nennt die Immunglobuline IgG, IgA und IgM. Weitere Untersuchungen richten sich nach den Befunden und dem klinischen Verdacht.

Schließen normale Immunglobuline einen Immundefekt aus?

Nein. Einige Immundefekte zeigen normale Gesamtwerte. Bei starkem Verdacht können Antikörperfunktion, Zellgruppen und weitere Spezialtests notwendig sein.

Ist APDS eine häufige Ursache von Bronchiektasen?

Nein. APDS ist sehr selten. Es wird nur bei einer passenden Kombination aus Infekten, Immunbefunden und weiteren Merkmalen gezielt geprüft.

Reicht ein auffälliger Gentest für die APDS-Diagnose?

Eine Variante muss als krankheitsverursachend bestätigt werden und zum klinischen sowie immunologischen Bild passen. Die Bewertung gehört in eine spezialisierte Immunologie und Humangenetik.

Warum werden auch Autoimmunerkrankungen und Lymphknoten erfragt?

Angeborene Fehler der Immunität können nicht nur Infektionen, sondern auch eine Fehlsteuerung der Abwehr verursachen. Deshalb gehört das gesamte Beschwerdebild zur Einordnung.

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Offizielle Quellen und weitere Informationen

Redaktioneller Stand: August 2026. Diese Seite gibt Orientierung. Sie ersetzt keine persönliche medizinische Beratung, Diagnostik oder Behandlung.